肝病专题论著
土三七相关肝窦阻塞综合征的全国多中心临床调研分析
中华消化杂志, 2017,37(08) : 523-529. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2017.08.004
摘要
目的

明确土三七相关肝窦阻塞综合征(HSOS)患者的临床特征及其诊疗状况。

方法

纳入2010年1月至2017年5月于全国29家医院被诊断为HSOS的458例住院患者,其中239例与土三七相关。以用于造血干细胞移植导致HSOS的西雅图标准,分析土三七相关HSOS临床征象的诊断价值;以肝脏活组织穿刺病理诊断作为金标准,评价土三七相关HSOS影像学征象的诊断价值;以敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、准确度和Kappa值进行诊断价值评估。预后危险因素分析采用Cox回归分析。

结果

在362例HSOS患者的药物相关性病因中,土三七239例(66.02%)。239例土三七相关HSOS患者中,腹水232例(97.07%)。腹水诊断HSOS的敏感度和特异度分别为97.07%和75.86%,Kappa值为0.751。斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号的敏感度分别为100.0%、97.4%,特异度分别为88.9%、100.0%,Kappa值均≥0.75,一致性极好;斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号与腹水诊断HSOS的准确度均>90%。239例土三七相关HSOS患者中,229例(95.82%)采用保肝药和利尿剂治疗,105例(43.93%)采用抗凝治疗;病死率为8.37%(20/239),病情未好转或恶化占17.57%(42/239)。血清TBil和LDH升高与HSOS的预后不良有关(相对危险度为1.012和1.009,P均<0.05)。

结论

我国HSOS住院患者的主要病因是使用土三七,主要临床表现为腹水。斑片状和(或)地图样强化、CT表现为不均匀低密度或MRI表现为不均匀信号是HSOS的主要影像学征象。对于土三七相关HSOS,缺乏可靠、有效的治疗方法,病死率相对较低。

引用本文: 任晓非, 诸葛宇征, 陈世耀, 等.  土三七相关肝窦阻塞综合征的全国多中心临床调研分析 [J]. 中华消化杂志,2017,37( 08 ): 523-529. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-1432.2017.08.004
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肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)又称肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),是由于肝窦内皮细胞损伤导致肝窦流出道阻塞,从而引起的肝内窦性门静脉高压。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)与摄入吡咯烷生物碱(pyrrolizidine alkaloids,PA)是引起HSOS的两大常见原因,PA存在于土三七等多种植物中,国内以土三七导致的HSOS最为多见[1]。为了进一步明确我国HSOS的临床特征和诊治状况,中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组组织开展了全国多中心临床调研,为制订全国共识意见提供参考依据。

 
 
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肝窦阻塞综合征
多中心研究
回顾性研究
吡咯齐定生物碱